Le principali modalità di valutazione del linguaggio e delle abilità cognitive si basano su richieste motorie e/o verbali. Le persone con Sindrome di Rett a causa dell’assenza di linguaggio verbale e delle difficoltà a carico delle mani e nella pianificazione dei movimenti, si trovano spesso impossibilitate a rispondere ai comandi previsti da questi strumenti; ciò può talvolta erroneamente portare a supporre una difficoltà cognitiva o di comprensione maggiore rispetto alle reali abilità.
Questo studio ha come obiettivo quello di dimostrare come gli assessments possano essere adattati per essere utilizzati unicamente con lo sguardo e come quelli svolti attraverso i sistemi di puntamento oculare e le tecnologie eye-tracking possano rivelare un ampio ventaglio di capacità cognitive in un piccolo campione; inoltre mostra come la combinazione di assessments di tipo formale con prove più informali possa dare informazioni più complete rispetto al solo assessment formale confermando, anche se su piccola scala, come l’utilizzo di strumenti non adattati ad individui che hanno limiti fisici e verbali possa nascondere le reali abilità cognitive ed impattare sulla possibilità di supportarli nella maniera più adeguata per ottimizzare il loro apprendimento e la loro comunicazione.
Secondo quanto descritto in letteratura, gli assessments relativi al linguaggio e alle abilità cognitive nella SR possono essere diretti e indiretti. Quelli indiretti sono check-list o report relativi ad osservazioni condotte dai genitori come le “Vineland Adaptive Behavior Scale” (VABS) conosciute ed utilizzate in tutto il tutto il mondo oppure strumenti e questionari costruiti ad hoc.
Quando invece si richiedono delle osservazioni dirette, le Linee Guida sulla Comunicazione nella SR di Townend at al. (2020) raccomanda- no che queste possano essere adattate all’utilizzo con lo sguardo, per compensare le difficoltà motorie e verbali delle bambine ed evitare loro frustrazione ed ansia che possono derivare dalla somministrazione di strumenti standardizzati che non tengono conto delle difficoltà delle bambine stesse, diminuendo già per questo l’accuratezza nelle risposte.
Alcuni studi che hanno utilizzato assessments basati sull’utilizzo dello sguardo hanno esaminato direttamente la percezione visiva oppure la comprensione di concetti legati a colore e dimensione, mentre al- tri hanno esplorato aspetti cognitivi come l’attenzione o preferenze visive e sociali. In particolar modo, emergono due studi recenti di Ahonniska-Assa at all. (2018) e Clarkson, LeBlanc at all. (2017) in cui è stato adattato all’utilizzo con lo sguardo il Peabody Picture Vocabolary Test (PPVT-4) per esaminare il vocabolario ricettivo di bambine con Sindrome di Rett di età compresa fra i 3 e i 12 anni. Ciò includeva brevi sessioni di pratica per aiutare i partecipanti ad acquisire familiarità con la tecnologia. I risultati hanno portato ad una distinzione fra ritardo più lieve, ritardo moderato e ritardo più severo.
Clarkson et al. (2017) ha esplorato invece lo sviluppo motorio e cognitivo utilizzando le “Mullen Scales of Early Learning” (MSEL) e le scale VABS
per valutare le abilità visive, il linguaggio ricettivo, quello espressivo e le abilità fino motorie nelle bambine con SR. Le abilità visive e quelle dilinguaggio ricettivo, parti del MSEL, sono state adattate per permettere il puntamento attraverso gli occhi o movimenti del corpo in risposta agli oggetti e alle immagini del test; le altre parti non sono state invece adattate. Clarkson ha riscontrato una gamma molto più ampia di abilità nei domini delle scale MSEL adattati alle abilità delle bambine con SR piuttosto che con le scale VABS che riscontravano un deficit globale.
Questo studio ha quindi come obiettivo quello di indagare ulteriormente quanto ottenuto in questi due studi e nello specifico:
• Che cosa le scale MSEL hanno rilevato sulle abilità cognitive e di linguaggio nella SR?
• Ci sono differenze fra i risultati ottenuti attraverso l’utilizzo delle scale MSEL e prove di assessments informali?
• I risultati degli assessments informali aggiungono informazioni rispetto a quanto visto attraverso gli assessments formali?
Il campione dello studio ha previsto il coinvolgimento di 10 soggetti con SR di età compresa fra 4 e 6 anni. Le famiglie selezionate sono state precedentemente intervistate tele- fonicamente ed è stato loro inviato un questionario per comprendere i comportamenti comunicativi delle bambine che sarebbero state sotto- poste alla valutazione.
Per la somministrazione del test, sono state utilizzate le prove delle scale MSEL adattate durante lo stu- dio di Clarkson, le immagini preparate attraverso lo strumento Grid 3,
un Software per la Tecnologia As- sistiva ed è stato utilizzato un puntatore oculare I-Series 12” di Tobii Dynavox per registrare e tracciare i movimenti oculari delle bambine.
Per le prove informali di Linguaggio Espressivo, sono stati preparati diver- si sistemi di vocabolario e messo a disposizione anche il Sistema di puntamento oculare; nel caso in cui non ci fosse l’utilizzo di un vocabolario simbolico si faceva riferimento a sistemi cartacei o prove pratiche fatte all’inizio della giornata. Le prove sono state infatti condotte in un’unica gior- nata con uno o due genitori presenti.
Le prove informali hanno riguardato:
1. Una serie di giochi utilizzando il sistema di puntamento oculare (con il Software Look to learn) per passare dalla sessione di pratica alla sessione di valutazione; sono stati quindi presentati compiti di tracciamento di stimoli fermi e in movimento, attività di scelta, richiesta di ancora o basta; queste prove erano corrispondenti con la sezione delle scale MSEL che includevano la selezione di target, dando la possibilità di valutare quindi il linguaggio espressivo anche in maniera informale durante le attività;
2.La discussione di un libro. Venivano quindi presentate diverse immagini di libri e fatte delle pause per consentire alle bambine di dire di cosa volevano parlare (ad es. se guardavano un animale si poteva iniziare a parlare di quello). Osservazioni informali scritte ve- nivano fatte in ognuna delle aree di valutazione (percezione visiva, linguaggio ricettivo ed espressivo);
3.Attività di decorazione di torte. Ogni bambina veniva incoraggia- ta a dare istruzioni per decorare i cupcakes e attraverso domande venivano quindi valutate abilità vi- sive e di linguaggio ricettivo.
Le prove formali invece si sono svolte secondo le indicazioni delle tre aree delle scale MSEL selezionate per valutare abilità visive, linguaggio ricettivo ed espressivo.
I risultati di questo studio hanno supportato quanto evidenziato ne
gli studi di Clarkson et al. (2017) e Ahonniska et al. (2018). Le bambi- ne con RS dimostrano un maggior range di abilità grazie all’utilizzo di test combinati. Il confronto delle prestazioni tra le valutazioni informali e quelle formali ha prodotto risultati contrastanti con bambine che hanno dimostrato una varietà di preferenze di risposta e di compito. Contrariamente alle aspettative, alcune bambine hanno mostrato un livello di abilità più elevato nei compiti formali di competenze visive o linguaggio ricettivo con le scale MSEL mentre altre hanno mostrato di rispondere meglio in sessioni di gioco, mostrando invece meno interesse nelle prove dei test. Condurre, dunque, in alcune aree, assessments informali ci può dare molte più informazioni rispetto agli assessments più strutturati.
