Congresso Livorno 2004

• L’handicap più significativo è l’aprassia, cioè la decisione di svolgere un’azione, ma l’incapacità di metterla in pratica.
• Il 75% impara a camminare. Metà di queste bambine perde tale abilità in seguito.
• L’80% soffre di attacchi convulsivi.
• Hanno occhi intensi e comunicativi.
• Sembra che capiscano più di quello che sanno esprimere.
• Alcune piangono e urlano molto. Questo potrebbe essere dovuto alla impossibilità di comunicare.
• Gradiscono molto la musica. Questa può avere un effetto confortante e rilassante e può essere usato come un vero stru-mento di comunicazione.
• La sindrome si manifesta in più varianti.
• Hanno bisogno di costante aiuto e assistenza.

Conseguenze della Sindrome di Rett

• Isolamento sociale dovuto a problemi comuni-cativi e a capacità motorie ridotte.
• Dipendenza totale dal personale che si occupa di loro.
• Di solito non riescono a dimostrare le loro richieste (e domande).
• Molte possono apparire più soddisfatte di quello che in realtà sono (calme e sorridenti all’apparenza).
• Attività fisica ridotta, spesso più del necessario.
• Poche possibilità di interazione con le persone quando sono cresciute.

Aprassia

1. MOTIVAZIONE – dire che cosa succede
   • segnali riconoscibili
   • ”input forzato”
2. ESERCIZI/AUTOMAZIONE
3. CONCENTRAZIONE NON INDIRIZZATA
4. ORTESI/TUTORE ORTOPEDICO
5. ASPETTARE LA RISPOSTA DEL BIMBO/BIMBA – DARLE TEMPO DI RISPONDERE AD UNO STIMOLO
6. SOVRAINTERPRETAZIONE
7. GUIDA SENSIBILE (ACCOMPAGNAMENTO) CON LE MANI
8. DARE UN SEGNALE FISICO UGUALE – UGUALE TUTTE LE VOLTE – CHE PUO’ INDICARLE COSA VOI VOLETE
9. SE STA TRATTENENDO IL FIATO, ASPETTATE! (MODELLO DI RESPIRAZIONE ANORMALE)

INPUT FORZATO

Si fa uso di stimoli esterni per stabilire un contatto.

Questi possono essere luce, suono, movimento, contatto fisico, assenza di stimoli prefissi etc. Uso minimo di impulsi forzati ogni volta.

SOVRAINTERPRETAZIONE

Si dà un significato concreto ad un certo segnale della bambina, ripetetelo verbalmente e agite di conseguenza a quel significato (questo dovrebbe avvenire in cooperazione con personale qualificato come psicologi, pedagoghi etc.).

COSTANTE ACCOMPAGNAMENTO FISICO

Si dà supporto e aiuto alla bimba in modo più prossimale possibile e la si guida nel movimento desiderato.

MOVIMENTO DI LAVAGGIO (HANDWASHING)

L’handwashing, o il torcersi le mani, è un sintomo, non autostimolazione. Può essere seccante e può portare ad un tipo di fissazione, ma può essere interpretato come un segno di eccitamento positivo.

QUADRO DI RESPIRAZIONE IRREGOLARE

• Periodi di apnea (trattenimento del fiato)
• Iperventilazione (respirazione veloce e superficiale)
• Mancata sensibilità a stimoli esterni- posticipate la vostra stimolazione fin quando la respirazione torna normale. Questo non appare durante il sonno.

CONTATTO

SENSO DI SICUREZZA

• “IMPULSO FORZATO”
• luce
• suono
• musica
• movimenti
• assenza di stimoli scontati
• canzoni
• ecc.

CONTATTO

IMPULSO FORZATO

COMUNICAZIONE

SENSO DI SICUREZZA

cura nei primi stadi della sindrome di Rett

• L’intervento precoce è importante
• Creare un ambiente stimolante per la bambina al fine di darle più esperienza possibili
• Stimolare la bimba a compiere attività iniziate da lei stessa
• Disporre giochi e cose che diano un suono vicino alla bambina in modo che possa toccarli con il minimo movimento
• Giochi madre – figlia
• Posizione prona su un tappetino a terra in stato di veglia
• Attività stabilizzanti
• Contatto – Attività stimolanti
• Nessuna richiesta diretta e concentrazione sul compito o azione
• Stimolazione attraverso il contatto e massaggio cutaneo

IDROTERAPIA

SCOLIOSI

L’asimmetria della spina si manifesta seguendo due direzioni:

1. Dai lati ed è chiamata SCOLIOSI
2. In avanti o indietro ed è chiamata CIFOSI/LORDOSI

Nella sindrome di Rett si manifestano entrambe le varianti, spesso in combinazione tra loro. La SCOLIOSI si divide in:

1. Scoliosi non strutturale
2. Scoliosi strutturale
   • Una scoliosi non strutturale si raddrizza quando ci si piega verso il lato convesso, o giacendo in posizioni prone senza peso di carico.
   • Queste scoliosi sono dovute o a dolore dei muscoli/ nervostrutture/ scheletro/ o ad asimmetrie scheletriche (gambe, bacino).
3. Una scoliosi strutturale può essere dovuta a deformità congenite della spina o al verificarsi di un danno muscolare/ neuronale.
   • In un certo senso questa scoliosi è all’interno della colonna e non si può raddrizzare quando il paziente si piega ai lati verso la parte convessa della curva.
   • Una scoliosi strutturale causerà una distorsione del torace.
   • La gibbosità viene riscontrata piegandosi in avanti e può essere misurata in quella posizione.

CURA DELLA SCOLIOSI

1. Tappe per provare ad evitare la scoliosi:
   1. Esercizi
   2. Incremento dell’attività generale
   3. Posizione seduta minimale
   4. Adattamento delle sedie e strutture ortosiche
   5. Variazioni di posizione
   6. Posizioni di riposo/ sollievo della spina
   7. Cura del dolore (laser, agopuntura, idroterapia…).
2. Adattamento del rinforzo.
3. Intervento chirurgico. Questo può raddrizzare la scoliosi in parte o completamente, ma la deformità del torace rimane invariata nella maggior parte dei casi.