La gestione e la cura odontoiatrica del paziente affetto da Sindrome di Rett (SR), richiede all’odontoiatra nozioni e pratica clinica nell’ambito dell’”odontoiatria speciale” e l’odontoiatra generico deve avere la consapevolezza che questa tipologia di paziente è complesso e la risposta di cura può essere di qualità solo se erogata da un’équipe specializzata. La complessità della cura va messa in relazione, da un lato, alla scarsa collaborazione ed assenza di canali comunicativi e, dall’altro, alle patologie odontoiatriche collegale alla SR: bruxismo, erosione dello smalto dentario, presenza di reflusso gastro-esofageo, disfagia, respirazione orale, deglutizione disfunzionale, succhiamento delle mani e delle dita, palato ogivale, morso aperto anteriore, gengiviti, parodontiti, maggior numero di denti estratti per carie rispetto alla popolazione generale ed aumento del rischio di carie, xerostomia/scialorrea, glossiti, eritema multiforme della mucosa orale, ipertrofia gengivale, parotiti, dolore facciale e scarsa igiene orale domiciliare.

L’odontoiatra dovrebbe essere coinvolto nel team terapeutico e riabilitativo della SR fin dalla nascita, al fine di educare i caregivers rispetto alle corrette regole della prevenzione odontoiatrica (alimentazione non cariogena, corretta igiene orale domiciliare e uso di prodotti a base di fluoro). I follow-up periodici odontoiatrici sono mirati alla prevenzione della carie, delle lesioni dei tessuti molli, delle malocclusioni e dei danni che può causare il bruxismo diurno, presente in circa il 70% dei pazienti affetti da SR. La mancanza di collaborazione a livello ambulatoriale è sicuramente un limite e ciò, spesso, porta i pazienti con SR ad essere trattati in narcosi, ma, se la presa in carico è precoce, i pazienti si adattano più facilmente alla cura ambulatoriale e l’odontoiatra può intervenire con tutti gli atti terapeutici necessari a prevenire le complicanze delle patologie odontoiatrche collegate all SR: terapia miofunzionale orale, applicazione periodiche di mousse/ gel/vernici di fluoro, rialzi o bite per limitare il bruxismo, igiene orale professionale periodica, desensibilizzazione alla cura ambulatoriale e terapia prococe delle patologie, mediante tecniche di prevenzione secondaria, come le sigillature dei solchi.

Il ricorso all’anestesia generale deve sempre essere considerato valutando costi e benefici, poiché si tratta di soggetti ad alto rischio anestesiologico e l’odontoiatra deve finalizzare la sua cura a fare in modo che i pazienti non abbiano male e ad evitare l’anestesia generale, nonché a preservare le funzionalità del cavo orale.