Uno studio australiano fornisce alcuni importanti suggerimenti per affrontare i problemi legati alla nutrizione delle bambine e migliorare la qualità della loro vita.

Sintesi a cura della dott.ssa Alessia Fratoni – Clinica Pediatrica, Azienda Ospedaliera San Paolo, Università degli Studi, Milano

I problemi nutrizionali nell’ambito di condizioni neurologiche complesse, coinvolgono diversi aspetti, comportamentali e strettamente neurologici come le disfunzioni oromotorie. Queste ultime includono disfunzioni orofaringee, deficit sensoriali, ridotta mobilità della lingua, difficoltà di masticazione e deglutizione del cibo; infatti un ridotto tono dei muscoli del capo e del collo potrebbero causare scarsa capacità a vincere la consistenza del cibo. Inoltre, una o tutte le fasi della salivazione possono essere coinvolte (orale, faringea, esofagea), e compromesse anche a causa di alterazioni della respirazione. È importante ricordare che la presenza di epilessia e il conseguente utilizzo di farmaci può causare scialorrea, sedazione e alterazioni dell’appetito, che può essere ulteriormente peggiorato dalla presenza di stipsi persistente.

In alcuni casi, a causa della grave malnutrizione, si é reso necessario il supporto nutrizionale entrale, come unico mezzo per il miglioramento dello stato nutrizionale. A tale scopo sembra essere preferibile il sondino naso-gastrico, per trattamenti a breve termine.

Come già segnalato per altre patologie coinvolgenti lo sviluppo neurologico, il reflusso gastro-esofageo va sospettato in presenza di perdita di peso consistente, comparsa di disturbi post-prandiali, vomito successivo all’ingestione di cibo e tosse persistente.

Nello studio australiano presentato sono state coinvolte 201 pazienti affette da RS, con un’età compresa tra i 2 e 29 anni; il campione è stato suddiviso in 4 gruppi di età: < 7 anni, 7 – 12 anni, 12 – 17 anni, > 17 anni. Mediante questionario sono stati raccolti i dati riguardanti alimentazione, crescita e fattori influenzanti la crescita (presenza di supporto nutrizionale entrale, deambulazione, anomalie del respiro, e tipo di mutazione).

• L’indice di massa corporea (BMI) sembra diminuire con l’aumentare dell’età, e sembra essere più basso nei soggetti con scarsa mobilità e frequenti iperventilazioni;
• nel 20% delle pazienti si è reso necessario il supporto nutrizionale entrale, con una proporzione maggiore nella fascia di età tra 12 e 17 anni, questo ha portato ad un incremento ponderale;
• il 34% dei genitori interpellati hanno mostrato preoccupazione riguardo lo scarso introito di liquidi;
• basandosi sulla classificazione di Morton e sulla durata media di un pasto, è stato stabilito che il 3,2% delle pazienti presentava lievi difficoltà di alimentazione, il 72% moderate, e il 14,6 % gravi (per un pasto che dura più di 30 minuti, il consumo di energie non viene compensato dall’apporto calorico).
• Il 60% delle pazienti senza supporto enterale necessitavano di assumere cibo frullato e solo il 6% non richiedeva preparazioni speciali del cibo.

Un disturbo frequentemente segnalato nella SR (presente in circa l’85% dei soggetti) è la stipsi, definita come defecazione ritardata o difficoltosa presente almeno da 2 settimane. La causa è multifattoriale, come mancanza di attività fisica, ipotonia, dieta non adeguata, scarso apporto di liquidi, scoliosi, e concomitante uso di farmaci, con conseguente sviluppo di megacolon funzionale. La stipsi può essere presente anche nei primi anni di vita e tende a peggiorare nel tempo se non trattata. Dato che i soggetti affetti da SR non presentano anomalie organiche responsabili della stipsi, questa può essere definita “stipsi funzionale”. Questo significa che la stipsi può essere aggravata anche da reazioni comportamentali

Suggerimenti terapeutici:

• importante la postura durante il pasto ‘ busto eretto;
• meglio frullare o schiacciare il cibo piuttosto che sminuzzarlo (piccoli pezzi più facilmente possono finire nelle vie aeree);
• trattare il reflusso gastro-esofageo;
• dare importanza alla colazione, poiché nella notte è avvenuto lo svuotamento dello stomaco;
• effettuare esercizi di “desensibilizzazione” per ridurre il riflesso esofageo;
• aumentare l’apporto di liquidi e facilitarne l’assunzione utilizzando agenti addensanti (maizena) e gelificanti, e inoltre utilizzando un bicchiere sagomato che permette di mantenere il capo in posizione di sicurezza diminuendo la probabilità di aspirazione;
• preferire alimenti tiepidi;
• trattare la stipsi aumentando l’apporto di fibre (passati di verdura e di frutta), di liquidi, utilizzando, se necessario, farmaci lassativi osmotici (richiamano acqua all’interno dell’intestino aumentando il volume delle feci, rendendole più soffici e facilitando quindi l’espulsione).