Il potere delle aspettative, della motivazione e della programmazione

La rieducazione intesa non solo come recupero di funzioni perse, ma soprattutto come attenzione alla persona nella sua interezza, sottolineando l’importanza delle numerose variabili emotive, cognitive e comportamentali.

Stefano Piran, Centro di Potenziamento Cognitivo, Milano

Rosa Angela Fabio, Università Cattolica, Milano; Centro di Potenziamento Cognitivo, Milano

Introduzione alla riabilitazione

La riabilitazione può essere definita come l’uso combinato e coordinato dei vari servizi medici, sociali, educativi, e di lavoro atto a favorire il recupero di un individuo al più alto livello possibile di abilità funzionale (WHO, 1969).

Per cominciare a riflettere sulla questione “riabilitazione”, pensiamo al significato della parola stessa. Negli anni infatti, il concetto di riabilitazione si è notevolmente modificato fino a assumere un contenuto assai ampio ma forse sempre meno definito.

In passato il termine “riabilitazione” evocava immediatamente l’argomento “tecniche” e cioè l’insieme già definito e specifico di procedure e atti professionali che il terapista utilizza per ridurre il deficit della persona con disabilità. In questo senso si fa riferimento ad una rieducazione intesa come “recupero” di funzioni perse, mentre in seguito – con gli sviluppi della ricerca scientifica e l’apertura verso conoscenza multidisciplinare – la riabilitazione ha esteso la propria attenzione alla persona nella sua interezza, scoprendo l’importanza di numerose variabili emotive cognitive comportamentali, che hanno però reso più sfuggente l’intervento sulla persona.

… il focus della riabilitazione è promuovere nella persona con disabilità lo sviluppo di un’interazione con il mondo che sia personalmente soddisfacente, socialmente significativa ed operativamente efficace (Bania, 1990)…

Nel 2000 dunque la riabilitazione non viene più considerata esclusivamente un “agire terapeutico” in senso medico scientifico, ma diventa un vero e proprio progetto, mirato al raggiungimento del mantenimento della condizione ottimale di benessere della persona.

In quest’ottica, lo scopo dell’intervento riabilitativo è “evitare che qualsiasi forma di disabilità si trasformi in handicap”, e per questo è necessario superare gli stretti confini della diade terapista/paziente per chiamare in causa l’intera rete sociale che interagisce con la persona, promuovendo un cambiamento reciproco delle parti. In questo senso, gli atti professionali del terapista favoriscono il miglior adattamento possibile della persona disabile alla società, ma comprendono anche azioni di più ampio respiro che favoriscano lo sviluppo di nuove competenze relazionali da parte di ogni individuo coinvolto nella relazione con la persona disabile. Un’attività riabilitativa moderna non si centrerà più sull’individuo (o meglio sulla “sua” menomazione), ma piuttosto sull’intero sistema relazionale.

La riabilitazione esige la partecipazione sempre più ampia dell’individuo e l’impegno consensuale di tutti operatori coinvolti nell’elaborazione della scelta definitiva del processo riabilitativo come nella valutazione dei risultati ottenuti durante le varie fasi del processo e nelle eventuali modifiche da apportare strada facendo.

 

La riabilitazione nella sindrome di Rett

Quando interagiamo con persone che lavorano con le bambine con la sindrome di Rett, qualche volta incontriamo atteggiamenti di desolazione e di totale sfiducia nei confronti dell’intervento. Si accetta senza una valida analisi il deterioramento delle funzioni grosso-motorie, così come avviene con le funzioni cognitive.

L’importanza per le bambine rett di una posizione eretta, l’equilibrio del corpo, il mantenimento/riacquisizione della postura corretta e il ripetuto trattamento fisioterapico sono stati sottolineati nel lavoro sulla scoliosi di Hanks (1996). Pochi studi invece sono stati pubblicati sulla possibilità di riacquisire l’abilità della deambulazione.

Giorgia e la sua Istruttrice

Riportiamo qui di seguito un lavoro svolto da Larsson e Engerstrom (2001) nel Centro Rett Svedese. Fino ad oggi le valutazioni dei fisioterapisti in questo centro hanno riguardato 75 persone con la sindrome di Rett, di età compresa tra i 4 e i 54 anni.

Larsson e Engerstrom (2001) nel loro lavoro presentano tre casi in cui sono state applicate con successo alcune strategie di prevenzione e alcuni training.

• Il Caso 1 è una donna con la classica sindrome di Rett che aveva perso le abilità grosso-motorie ed era ormai da parecchi anni confinata su una sedia a rotelle, che in seguito all’allenamento è riuscita a mantenere la posizione eretta all’età di 36 anni, a camminare e ad alzarsi dal pavimento alla sedia all’età di 40 anni.
• Il Caso 2 è una ragazza con la sindrome di Rett, che attualmente ha 9 anni e 10 mesi: il lavoro con lei è stato quello di conservare la sua capacità di rimanere in piedi, e imparare a fare dei piccoli passi con l’aiuto di qualcuno, aiutandola in modo che rimanesse in equilibrio in varie posizioni.
• Il Caso 3 è una ragazza che ora ha 15 anni, che si è rivelata un chiaro esempio di successo nel mantenere la capacità di alzarsi da terra fino alla posizione eretta e la possibilità per lei di utilizzare diversi modi per raggiungere l’obiettivo. L’intervento è iniziato prima della perdita totale delle abilità e tutto ciò è stato possibile applicando nuove strategie facilitanti ed incrementando la sua motivazione a raggiungere l’obiettivo.

Caso 1

Questa donna è nata il 27 marzo del 1956 dopo una normale gravidanza ed è stata valutata normale. Ha imparato a camminare quando aveva circa 16 mesi, e a 18 mesi riusciva abbastanza a correre, a mangiare con il cucchiaio, a pronunciare diverse parole e a combinarle in semplici frasi. Riusciva anche a segnalare quando aveva bisogno di andare in bagno.

Al raggiungimento dei 18 mesi il suo sviluppo si è interrotto. Ha smesso di utilizzare parole nuove dimenticando addirittura quelle che aveva già imparato. Sono insorti problemi durante il sonno, ha cominciato a vacillare e a camminare con difficoltà. In questo periodo si è assistito ad una fluttuazione delle funzioni all’interno della stessa giornata e da un giorno all’altro.

All’età di 2 anni le sue mani erano costrette a ripetere movimenti stereotipati mentre a 5 anni la camminata è divenuta vacillante con un’andatura scomposta. A 10 anni aveva bisogno di un sostegno per camminare.

A 18 anni, nel 1974, si è manifestato la retrazione dei tendini di Achille. A 21 anni non poteva più camminare a lungo e si è valutata la possibilità di un’altra operazione al piede destro.

L’ortopedico e la madre hanno deciso di non procedere all’operazione pensando che la ragazza non ne avrebbe tratto beneficio, tenendo presente la mancanza di miglioramenti occorsi dopo le precedenti operazioni.

Nel 1992, all’età di 36 anni, si è deciso di intervenire nuovamente, in base ad un’analisi fisioterapica delle abilità funzionali della donna. Si è tenuto in considerazione la mancanza di risultati duraturi delle precedenti operazioni e così si è stilato un progetto congiunto per un intervento pre-, peri e post-operatorio che coinvolgesse i genitori, il medico ortopedico, il fisiatra, il fisioterapista ed il resto del personale a contatto con la donna. Prima dell’operazione è stata usata una sedia per camminare, in modo da stimolare il ricordo e la gioia per il fatto di camminare. In seguito la donna ha dovuto eseguire esercizi con il suo fisioterapista, esercizi in piscina e quotidiane attività grosso-motorie con il personale dove viveva. Si è provveduto anche a dotarla di scarpe e supporti ortopedici che la mantenessero nella corretta posizione.

La gioia apparente che dimostrava quando veniva aiutata a camminare ha motivato i suoi assistenti e questa reciproca motivazione ha stimolato tutte le attività: nello stesso anno la donna è stata in grado di percorrere 50 metri con il semplice supporto di una sola persona.

Nel 1997 è riuscita a camminare e ad alzarsi da terra e tutto questo è stato molto importante per lei e per le persone che l’aiutavano nella vita di ogni giorno. Si dimostrava molto felice allorché riusciva a compiere queste attività e così in questo modo si è riusciti a conservare nel tempo queste abilità.

Il progetto di intervento comprendeva:

• utilizzo di una sedia per camminare (walking-chair) per ricordare e mantenere nel tempo il ricordo di come camminare, prima e dopo l’intervento;
• rimanere in piedi e contemporaneamente camminare dopo l’intervento ortopedico;
• esercizi tutti i giorni. Gli aspetti motivazionali erano specificamente stimolati;
• Supporti ortopedici e scarpe;
• interventi di chirurgia come descritto;
• Informare la donna il meglio possibile.

Caso 2

La ragazza era nata il 25 gennaio del 1991. All’età di 24 mesi era capace di saltellare come un coniglietto e di alzarsi da terra se aiutata, ma fin dall’inizio non era mai stata in grado di camminare. Non appena diagnosticata all’età di 3 anni e 10 mesi, venne identificato lo stesso tipo di asimmetria e plantaflessione distonica dei piedi, tipica degli adulti con la sindrome di Rett prima della perdita della deambulazione.

Le strategie per prevenire ulteriori peggioramenti – perdita della capacità di rimanere in piedi, perdita di deambulazione, perdita dei movimenti transizionali e sviluppo di gravi contratture, sono state quelle di fornirle degli ausili ortopedici e una sedia per camminare.

Così la bambina risultava molto più sicura, rilassata e bilanciata con le scarpe e i supporti. In questo modo era in grado di guardarsi attorno mentre camminava con la sedia e riusciva a tenere le braccia lungo il corpo. I genitori hanno sempre utilizzato i supporti e le scarpe in vari ambienti e in tutte le attività e così è stata motivata a camminare.

Caso 3

La ragazza, nata nel 1985, all’età di 18 mesi cominciò a piangere, ad avere disturbi del sonno e a perdere la funzionalità delle mani, eccetto che per le tipiche stereotipie della sindrome di Rett. Sapeva camminare ed aveva imparato ad alzarsi da terra come fanno i bambini piccoli. Era molto motivata ad alzarsi e a sedersi continuamente in quanto questa attività rappresentava il suo modo di giocare.

A circa 10 anni, cominciò ad avere le prime difficoltà nell’alzarsi da terra. All’interno delle sessioni di fisioterapia le furono insegnati modi diversi per fare quella determinata azione completamente da sola. La ragazza preferiva appoggiarsi ai mobili per camminare. Continuò a ripetere queste azioni per un paio d’anni e dopo ha iniziato ad utilizzare entrambi i modi per alzarsi da terra, servendosi del supporto dei mobili proprio come fanno i bambini piccoli. Gli autori riferiscono che oggi ha 15 anni, ma dal momento che è molo più pesante, le risulta un po’ più difficoltoso alzarsi.

I risultati

I risultati ottenuti da Larsson e Engerstrom dimostrano che:

• è stato possibile tornare a camminare per una donna di 36 anni con la sindrome di Rett dopo essere stata su una sedia a rotelle per 15 anni;
• è stato possibile recuperare l’abilità di alzarsi da terra fino a sedersi su una sedia nel momento in cui sono stati trovati i modi per attivare la sua memoria e la sua motivazione;
• è stato possibile prevenire lo sviluppo di contratture in una bambina di 9 anni;
• è stato possibile conservare l’abilità di alzarsi da terra e addirittura imparare nuovi modi per una bambina di 10 anni con la sindrome di Rett.

Accanto a quelli descritti, ci sono anche altri esercizi motori che si sono rivelati utili per le bambine Rett.

Per esempio un esercizio molto utile è quello dell’efferenza motoria: consiste nel massaggiare il corpo delle bambine partendo dalla testa, passando alla spalla, al braccio ed infine alla mano stimolando con forza e decisione per poi terminare il movimento spostando il braccio e la mano in direzione di un oggetto vicino che le ragazze devono tentare di prendere. È importante evitare di effettuare il massaggio con un tocco troppo lieve e blando in quanto potrebbe venire recepito come sgradevole da parte delle ragazze. Il massaggio può essere fatto anche con degli oli profumati per rendere più piacevole il contatto corporeo. Lo scopo di questo esercizio è quello di stimolare tutte le terminazioni nervose (c’era una teoria della Montalcini se non erro qua) presenti nell’area del massaggio, in modo da permettere una velocizzazione del movimento che permetterà alle bambine di muovere il braccio verso un oggetto e magari di afferrarlo.

Un altro esercizio molto utile per diminuire la salivazione delle bambine e per dare tonicità ai muscoli del viso consiste nell’utilizzare uno spazzolino da denti elettrico con setole morbide e massaggiare alcune parti del volto: si parte dalla zona attorno alle labbra e poi ci si dirige verso le guance fino all’attaccatura della mandibola. Di solito questo esercizio è molto gradito alle bambine.

Questa attività solitamente viene seguita da un esercizio simile che ha sempre lo stesso fine, ovvero quello di dare tonicità alla muscolatura facciale e tentare di diminuire la salivazione: l’esercizio consiste nel prendere dei cubetti di ghiaccio e metterli all’interno di un panno per poi picchiettare il volto delle bambine secondo il medesimo percorso descritto in precedenza. In questo caso le sensazioni che le bambine provano sono molto più forti e spiacevoli e quindi non amano molto questo tipo di attività, che però risulta molto efficace.

Alcune bambine Rett tendono a curvarsi in avanti: è importante impedir loro questo movimento stimolandole a mantenere una posizione corretta della schiena. Per aiutarle è possibile effettuare quotidianamente dei massaggi alle spalle che riducano la tensione muscolare.

Infine un’altra attività da condurre è quella della deambulazione. È fondamentale, per chi è in grado di farlo, continuare a motivare le bambine a camminare: camminare insieme stando dietro a loro e controllando l’andatura. A poco a poco è necessario diminuire i nostri aiuti e il nostro sostegno in modo da renderle autonome.

Alcune osservazioni conclusive

Nella sindrome di Rett esiste un grande rischio di sviluppare posizioni scorrette, contratture e perdita delle funzioni grosso-motorie, il tutto causato da deficit nella postura, nel tono e nella abilità di locomozione.

Si sono dimostrate essenziali una valutazione ed un’analisi neurologica, ortopedica e fisioterapica globale e individuale. Il programma ha combinato diverse situazioni durante la giornata, con modi differenti per motivare le ragazze/donne, utilizzando situazioni della normale vita quotidiana, un’identificazione delle prime difficoltà e di strade alternative per ottenere gli obiettivi.

Un altro aspetto importante che è emerso dal lavoro dei colleghi svedesi è che si sono tenuti in forte considerazione gli aspetti motivazionali. Per le ragazze alzarsi da sole era divertente e incoraggiante, se a loro veniva permesso di farlo nel modo che preferivano ed in seguito venivano considerate le loro reazioni.

Ancora, come già osservato, in altri articoli presentati in questa rivista è importante la costanza (gli interventi devono essere quotidiani), la coerenza dell’intervento fra le figure educative, la fiducia e l’entusiasmo: i cambiamenti sono lenti ma sono possibili. In campo cognitivo è stata già sostenuta più volte questa possibilità, ma tutto questo è realizzabile concretamente anche nell’area motoria.