PRIMA PARTE – Marina Luisa Rodocanachi Roidi, Francesca Cozzi IRCCS Fondazione Don Carlo Gnocchi, Milano
Perché e per chi un deambulatore robotico? L’acquisizione ed il mantenimento del cammino non sempre sono possibili nella Sindrome di Rett. Si assiste spesso con la crescita, ad un deterioramento della funzione deambulatoria che può portare alla perdita del cammino acquisito. Mantenere la possibilità di spostarsi in stazione eretta è importante per la qualità della vita e sono quasi sempre i genitori ed i caregiver che si fanno carico di questa competenza, fungendo da sostegno fisico per le ragazze, con grande fatica. I deambulatori in uso non sempre consentono una deambulazione senza assistenza e non sono progettati per le particolari caratteristiche del cammino nella sindrome. Il progetto di sviluppare un deambulatore robotico modulare, motorizzato e adattabile alla funzionalità deambulatoria residua, che mantenga e possibilmente riattivi la deambulazione e la voglia di muoversi, è un obiettivo importante sia per le famiglie che per gli operatori della riabilitazione. Per la sua realizzazione è importante considerare alcuni dati della letteratura che consentano di stimare la percentuale di persone con Sindrome di Rett che potrebbero usufruire di questo ausilio.
Secondo Larsson (2005), su una casistica di 178 persone, il 73% acquisisce il cammino; Downs (2008) su 98 persone suddivise in quattro gruppi di età, di cui un gruppo post-puberale, riscontra nel 30% assenza di cammino, nel 28% cammino con sostegno e nel 43 % deambulazione autonoma; Anderson (2014) riporta i dati di 369 persone adulte dai 18 ai 54 anni: nella sua casistica il 18% mantiene un cammino autonomo, il 43% cammina con assistenza ed il 39% non cammina.
Meno indagato è il dato della perdita del cammino, stimato da Neul (2014) in una casistica di 542 persone dai 4 ai 18 anni nel 14% di perdita del cammino autonomo e nel 13% di perdita del cammino con sostegno. Nello studio e progettazione di un deambulatore robotico è importante poter stimare la percentuale di persone con Sindrome di Rett che potrebbero utilizzarlo. Abbiamo verificato il dato di funzionalità del cammino nella casistica valutata presso l’ambulatorio Rett del Centro Vismara di Fondazione Don Gnocchi, utilizzando la scala RESMES (Rodocanachi, 2019) suddividendo la casistica in due fasce di età:0<14annie>14annieverificando la percentuale di persone che mantengono il cammino (quindi non necessitano di un deambulatore), di quelle che camminano con sostegno (il gruppo sui quali in primis si concentrano gli obiettivi della progettazione del deambulatore) e di chi non cammina neppure con sostegno e non riesce a reggere il carico in stazione eretta:
Caratteristiche del cammino nella Sindrome di Rett
Il deficit del cammino nella Sindrome di Rett rientra in un più ampio meccanismo di disturbo dell’organizzazione motoria globale di origine centrale. Ne fanno parte: un disturbo del tono muscolare (ipotonia iniziale che può persistere in alcune mutazioni, spasticità, che evolve con gli anni verso un ipertono plastico, distonie); un deficit della programmazione motoria (atassia, aprassia, mancanza di meccanismi di anticipazione e di programmazione dell’atto motorio, difficoltà nel controllo antigravitario); un disturbo dell’integrazione sensori-motoria (ipo o iper sensitività alle stimolazioni percettive con fenomeni dispercettivi, difficoltà di integrazione visuo-motoria); una scarsa consapevolezza dello schema corporeo, della posizione del corpo nello spazio e della linea mediana. Alcuni fattori sono considerati importanti per il mantenimento del cammino, mentre altri possono concorrere ad un deterioramento fino alla sua perdita.
Facilitatori generali per il manteni- mento del cammino
- Attività motoria quotidiana;
- Mantenimento dei passaggi po- sturali/ salire e scendere le scale;
- Corretta valutazione e prescrizione ortesica;
- Valutazione e trattamento delle anomalie muscolo-scheletriche deli arti inferiori;
- Buono stato generale di salute;
- Assenza di osteoporosi;
- Motivazione della bambina, dell’ambiente e della famiglia;
- Una minore gravità della scoliosi;
- Il tipo di mutazione.
Meccanismi alla base della re- gressione del cammino
- Crescita staturo-ponderale;
- Anomalie muscoloscheletriche;
- Aumento ipertono e rigidità;
- Fatica e mancanza di motivazione;
- Fatica dei caregivers;
- Difficile utilizzo di deambulatori;
- Dolore, osteoporosi;
- Scoliosi (correlazione tra gravità scoliosi e item motori cammino, transizioni e scale).
la ripresa del passo. Spesso l’avanzamento avviene con iperestensione delle ginocchia e carico in punta a causa della spasticità distale (toe walking). Manca un coordinamento tra i movimenti degli arti superiori, impegnati nelle stereotipie manuali e il movimento degli arti inferiori.
L’analisi del cammino effettuata in 11 bambine con deambulazione autonoma (Isaias, 2014) ha evidenziato la presenza di una disfunzione della fase di sbilanciamento posteriore (Unloading phase) che precede l’avvio del passo e di un’attività dissinergica del timing di attivazione dei muscoli antagonisti del polpaccio (soleo e tibiale anteriore) con un deficit selettivo nell’organizzazione temporale degli aggiustamenti posturali anticipatori dell’avvio del passo. Questi dati sono importanti per la progettazione del deambulatore robotico.
Almeno in una prima fase di progettazione il deambulatore è stato pensato e valutato con ragazze con Sindrome di Rett che si spostano in stazione eretta solo con sostegno o che hanno un’autonomia motoria di pochi passi, potenzialmente potrebbe servire anche alle persone che non hanno mai acquisito un cammino, ma sono in grado di sostenere almeno parzialmente il carico in stazione eretta. Vi sono dubbi sulla possibilità di adattare l’ausilio in persone che non camminano neppure con sostegno, non avendo mai acquisito lo schema del passo e che non hanno sostegno antigravitario in stazione eretta. Un deambulatore non ha significato
invece per chi mantiene una buona funzionalità del cammino. L’utilizzo della scala di funzionalità motoria RESMSES (autosomministrabile da parte delle famiglie), negli ITEM cammino e stazione eretta potrebbe essere uno strumento per un’indagine più accurata sulla popolazione italiana.
SECONDA PARTE – Mariolino De Cecco, Alessandro Luchetti Dipartimento di Ingegneria Industriale, Trento
L’elemento fondamentale che ha guidato lo sviluppo del primo prototipo di deambulatore robotizzato è stato quello di permettere ai bambini affetti dalla Sindrome di Rett di riacquisire la capacità di camminare attraverso l’aiuto di un’ortesi non coercitiva. Il deambulatore, così pensato, non si sostituisce ai movimenti dei bambini, ma risponde ai loro stimoli cercando di comprenderne le intenzioni ed assecondando quindi l’esecuzione delle fasi del passo durante la camminata.
Il deambulatore, pertanto, deve essere in grado di prendere decisioni in tempo reale sulla base di ciò che percepisce. Per questo motivo esiste un flusso continuo di informazioni e azioni tra il deambulatore e il bambino, che vengono acquisite da un sistema distribuito di sensori, per poi essere interpretate da schede di acquisizione custom progettate e realizzate allo scopo. Una volta elaborate, tali informazioni vengono quindi utilizzate da algoritmi di controllo in grado di pianificare le attività ed eseguirle azionando i motori elettrici collegati alle ruote.
In questa prima fase di studio, affinché si potesse mettere a punto il controllo nella direzione longitudinale, la configurazione dei sensori è stata ridondata. Tra i sensori impiegati rientrano quelli di prossimità, ad infrarossi, ultrasonici e di forza. I sensori di prossimità rilevano la misura della distanza del busto dal deambulatore, mentre quelli di forza, collegati per mezzo di cinghie elastiche
al bacino, permettono di misurare la forza scambiata tra deambulatore e bambina. Tutti i sensori sono stati tarati prima del loro utilizzo, simulando l’interazione mediante un braccio robotico. Per quanto riguarda invece il controllo abbiamo previsto due possibilità: un’interazione passiva in cui il deambulatore definisce la sua velocità solo sulla base di quanto misurato attraverso i sensori e una di tipo attivo dove il deambulatore stimola attivamente le bambine ad iniziare il passo.
In una seconda fase di studio, andremo ad implementare la possibilità per le bambine di muoversi liberamente nel piano e quindi il cambio di direzione con un controllo ad impedenza, in grado di reagire al movimento rotazionale simulandone un comportamento viscoso come se il bambino si stesse muovendo all’interno di un fluido. Questo, prevediamo, ridurrà le stereotipie e faciliterà la deambulazione.
