Speciale Congresso Lido di Camaiore 2006

Vi ringrazio innanzitutto per avermi invitato nel vostro meraviglioso Paese. Sono molto lieta di poter condividere con voi la mia esperienza. Mi occupo di nutrizione e lavoro da otto anni con adulti colpiti da paralisi cerebrale, alcuni dei quali con sindrome di Rett. Do il mio contributo a studi di ricerca che abbiano come oggetto la valutazione del loro status nutrizionale. Sono membro del consiglio paramedico della “French Rett Syndrome Association”. I progressi nella cura giornaliera globale di pazienti con grave paralisi cerebrale hanno reso possibile un incremento dell’aspettativa di vita di tali pazienti, ma hanno anche portato ad effetti secondari nell’ambito della nutrizione.

E’ necessario valutare il loro status nutrizionale per prevenire o identificare i rischi nutrizionali, particolarmente nel periodo post operatorio, in modo da migliorare lo stato generale di salute e il processo di guarigione. Si deve integrare una strategia nutrizionale con la strategia terapeutica, prendendo in considerazione anche la vita quotidiana di bambini e adulti rispettando le loro abitudini alimentari. Al momento non abbiamo dati scientifici specifici relativamente al rapporto nutrizione – sindrome di Rett. Quello che è certo è che speriamo di poter portare avanti tali ricerche grazie alla nostra esperienza e alle nostre osservazioni quotidiane.

1 Valutazione dello stato nutrizionale (slide)

Esistono due obiettivi relativi alla supervisione della nutrizione: il precoce rilevamento di malnutrizione in modo da creare velocemente una strategia per fermarla e la valutazione dell’evoluzione dello stato nutrizionale e dell’efficienza nelle misure nutrizionali intraprese.

Criteri antropometrici (slide)

Peso

Il peso può essere facilmente misurato ma abbiamo bisogno di un’attrezzatura specifica per misurare i pazienti con deformità ortopediche in modo che siano comodi: bilancia a sedia digitale o bilancia a panca digitale. E’ essenziale registrare e classificare il peso dei pazienti ogni mese. Per pazienti con alti rischi di malnutrizione questa registrazione e classificazione deve essere effettuata settimanalmente. (slide)

Una perdita di peso del 10% o più (o 5% per i pazienti di poco peso) del peso iniziale rende necessario:

• fare una ricerca sulle cause di tale perdita di peso
• assumere cibo arricchito
• chiedere consiglio medico

Altezza (slide)

Per i soggetti che riescono a stare in posizione eretta l’altezza verrà misurata con un semplice calibro. Per coloro che non possono stare in piedi verranno registrate altezze segmentali con una rotella metrica.

Grazie alla misurazione del peso e dell’altezza, si può calcolare l’indice di massa corporea come segue: l’indice di massa corporea è uguale al peso, espresso in chilogrammi, diviso per l’altezza espressa in metri ed elevata al quadrato.

Indice di massa corporea (slide)

In Francia, dal 1991, abbiamo curve di valore di riferimento di indice di massa corporea per bambini di entrambi i sessi e di diverse età. Al momento non esiste nessuna curva disponibile per bambini diversamente abili. Probabilmente sarebbe impossibile definire tale curva perché questa popolazione è molto eterogenea. Inoltre, questa curva è interessante in particolar modo nei casi di individui la cui crescita viene osservata per identificare possibili rotture nella cinetica della curva. (slide)

Per gli adulti, sono permessi i seguenti valori di indice di massa corporea (vedere slide)

Criteri biologici (slide)

Il dosaggio della proteina del siero del sangue rende la diagnosi più accurata.

• Albuminemia
• Prealbuminemia

La prealbuminemia rende possibile un rilevamento precoce di malnutrizione. E’ quindi possibile valutare l’impatto di una dieta.

Misurazione della quantità di cibo assunto (slide)

Se si sospetta malnutrizione calcoliamo la quantità di cibo assunto in termini di energia, proteine, carboidrati, lipidi e infine micronutrienti (calcio, vitamina C, ferro). E’ necessario quantificarli nel modo più esatto possibile. In pratica contiamo il numero delle cucchiaiate effettivamente ingerite, meno quello che viene rovesciato o perso. Questo metodo deve essere utilizzato almeno una volta alla settimana.

Requisiti nutrizionali per i pazienti con paralisi cerebrale (slide)

I requisiti nutrizionali possono variare sensibilmente da persona a persona. Aumentano in caso di:

• spasticità
• deambulazione intensiva
• stereotipie, dondolamenti
• piaga da decubito
• periodo post operatorio

Diminuiscono in caso di:

• ipotonia
• vita sedentaria
• invecchiamento.

Pazienti con sindrome di Rett possono rientrare in entrambe le categorie. E’ quindi importante adattare la quantità di cibo da essi ingerito ai criteri della valutazione dello status nutrizionale.

Conseguenze della malnutrizione (slide)

Non appena viene effettuata una diagnosi di malnutrizione, si deve creare una strategia precoce per fermarla, perché le conseguenze possono insorgere velocemente. Si deve fare attenzione ad evitare che si crei un circolo vizioso.

La malnutrizione provoca a sua volta

• indebolimento del sistema immunitario
• aumento del rischio di infezione
• aumento nel consumo di proteine
• perdita del tono muscolare
• problemi trofici, piaghe da decubito, costipazione, aumento del reflusso gastroesofageo
• dolori, atteggiamento di rifiuto verso il cibo
• diminuzione dell’assunzione di cibo
• malnutrizione.

Le cause della malnutrizione devono essere identificate per poter essere eliminate e devono essere somministrati i cibi ricchi di elementi energetici e proteine, in modo da aumentare la quantità di cibo assunto dal paziente. La malnutrizione aumenta la malnutrizione perché il catabolismo ha bisogno di energia quanto ne ha l’anabolismo.

Fattori di rischio per la malnutrizione

(slide) Esistono molti fattori che causano malnutrizione.

Problemi di deglutizione:

I pazienti con sindrome di Rett sviluppano questo tipo di difficoltà. Tali problemi vengono manifestati attraverso colpi di tosse nell’atto di mangiare e specialmente nell’atto del bere.

Problemi di masticazione (slide):

Nella sindrome di Rett la masticazione spesso è debole. Si consiglia l’uso di un macinatore o di un frullatore, o i cibi devono essere frullati per ridurre il dolore durante la digestione, migliorare la digestione stessa e aumentare il piacere di mangiare per il paziente. Il sapore del cibo compare solo attraverso la masticazione.

Riflesso faringeo esagerato (slide):

Si può ridurre attraverso una rieducazione adeguata. Il riflesso faringeo esagerato esiste negli adulti anche se la sua incidenza è maggiore nei bambini. Spesso nemmeno i dottori non conoscono le difficoltà alimentari causate da questo disturbo. Catherine Senez ne parlerà più approfonditamente nella sua presentazione.

Condizione orale carente (slide):

L’igiene orale è essenziale. Carie, gengive infiammate, micosi orali, e secchezza orale causano dolore e disagio, che a loro volta riducono l’appetito del paziente.

Reflusso gastroesofageo (slide):

Il reflusso gastroesofageo è presente particolarmente nei pazienti con gravi paralisi cerebrali. Causa dolori in particolare durante la notte, il rifiuto del cibo, rigurgito e vomito. Le cause principali del reflusso gastroesofageo sono i fenomeni che contribuiscono all’aumento della pressione intra addominale. Le conseguenze del reflusso gastroesofageo sono:

• esofagite, che causa anemia e dolori dopo avere mangiato e durante la notte
• frequenti infezioni polmonari, dell’orecchio, del naso a della gola
• attacchi di tosse che causano nuovi reflussi

Costipazione (slide):

La costipazione porta al rifiuto del cibo a causa di dolori digestivi e anche perché rallenta lo svuotamento dello stomaco del paziente. Si devono esaminare le feci, in termini di consistenza e di frequenza. Feci dure ma anche liquide possono indicare costipazione. La costipazione insorge frequentemente in questa popolazione e quasi sempre negli adulti.

Dolori e malattie associate (slide):

Dolore e febbre possono ridurre l’appetito del paziente e aumentare il dispendio di energia. La somministrazione di antipiretici e la cura per alleviare il dolore possono essere considerati misure “nutrizionali”.

Periodo post operatorio (slide):

Ogni operazione chirurgica aumenta il catabolismo muscolare perché il corpo deve riparare i tessuti, sintetizzare le proteine infiammatorie e attivare il sistema immunitario.

Cause psicologiche (slide):

Esaurimenti nervosi, problemi comportamentali, dolore, paura, e così via, sono elementi che hanno un impatto sull’appetito di una persona.

Attività (slide):

I parametri nutrizionali vengono aumentati da stereotipie e spasticità.

Medicinali (slide):

I medicinali, specialmente i neurolettici, possono danneggiare il senso del gusto di una persona o rendere secca la bocca. Alcune medicine hanno un gusto spiacevole, perciò, se il dosaggio lo consente, è preferibile somministrarle dopo il pasto.

Combattere la malnutrizione significa combattere contro ogni fattore di rischio (slide)

Adattare la consistenza del cibo alla capacità di masticazione

Che tipo di consistenza? Per chi?

In ogni caso è necessario evitare cibi che possono attaccarsi alla membrana mucosa e interferire con la deglutizione: insalata, dolciumi, pesche e bucce di pomodoro, formaggio spalmabile. Da evitare carote crude, sedano e cavolo perché sono troppo duri da masticare.

Cibi sminuzzati (slide)

La carne deve essere sminuzzata e le verdure schiacciate. Questa consistenza è adatta per quei pazienti la cui masticazione è debole, ma i cui movimenti laterali della lingua sono corretti e non hanno problemi di deglutizione. In alcuni casi si devono evitare piccoli grani di cereale come riso, semolino, alcuni tipi di pasta, lenticchie, piselli perché rendono difficoltosa la raccolta e l’omogeneizzazione nella bocca. Sono consentiti tutti i tipi di dessert, eccetto la frutta troppo dura.

Frutta frullata o cibi miscelati (slide)

I cibi devono essere frullati separatamente. Solo il formaggio spalmabile può essere frullato con purea o zuppe; altrimenti, se ingerite da sole, si possono attaccare alla membrana mucosa. Questa consistenza è adeguata per:

• pazienti che soffrono di difficoltà nella deglutizione
• pazienti che non masticano
• pazienti che non possono muovere la lingua lateralmente.

I dessert consigliati sono: frutta fresca frullata, mele frullate, dessert a base di latte con o senza amido o altri tipi di dolci in cui sia stato aggiunto un agglomerante (latte o panna per esempio). Alcuni pazienti non tollerano nessuna variazione nella consistenza e il cibo frullato deve essere morbido come un unguento.

Alcuni esempi (slide).

Adattare la consistenza di bevande (slide)

Si può gelificare l’acqua a seconda della diversa densità. Questa può essere preparata a casa con strati di gelatina (sette strati per litro). L’acqua può essere densificata con l’amido. In entrambi i casi è utile dare un gusto all’acqua. Tutte le bevande possono essere gelificate o densificate.

5-2 Arricchire i cibi (slide)

L’obiettivo di una dieta arricchita è quello di aumentare l’assunzione di cibo in modo da renderla maggiore rispetto all’output calorico del paziente. Questi cibi vengono resi più ricchi in energia e proteine perché le proteine necessitano energia per essere metabolizzate. Per favorire l’assunzione di cibo è necessario:

• concentrare questo aumento in energia nel minore volume di cibo possibile
• rendere il cibo il più allettante possibile
• rispettare le preferenze alimentari della persona
• evitare cibi insipidi
• aumentare la frequenza dei pasti e l’intervallo fra il primo e l’ultimo pasto
• aiutare il paziente a mangiare
• controllare l’assunzione effettiva di cibo

(slide)

Come si può arricchire i pasti?

La maggior parte delle volte i prodotti latticini usati possono essere integrati nel cibo. A colazione: si può sostituire il latte con latte concentrato, o aggiungere due cucchiai di latte in polvere nel bicchiere. (slide)

Per altri pasti si può aggiungere:

• in un piatto di purea di patate. due cucchiai di latte in polvere o sei cucchiai di latte concentrato o due porzioni di formaggio spalmabile (slide)
• n una scodella da zuppa: due cucchiai di latte in polvere o tre cucchiai di latte concentrato o due porzioni di formaggio spalmabile. (slide)
• nello yogurt a in altri dessert a base di latte: un cucchiaio di latte in polvere o un cucchiaio di latte concentrato

Il latte può essere presentato come bevanda, calda o fredda. Si possono anche somministrare integratori alimentari ad alto livello energetico e di proteine, prodotti dall’industria farmaceutica. In ogni caso è necessario controllare l’assunzione effettiva di cibo. Se lo status nurizionale non migliora o se il tempo necessario per il pasto rimane eccessivo, è possibile introdurre alimentazione tramite sonda per indurre l’acquisizione di peso.

Alimentazione tramite sonda (slide)

Questo è un sistema nutritivo che utilizza alimentazione tramite tubo nasogastrico o gastrostomia. Può essere permanente o temporanea. Ed è complementare alla nutrizione orale. Può totalmente sostituire la nutrizione orale se le difficoltà alimentari rimangono importanti. L’alimentazione tramite tubo non deve essere considerata una regressione o un fallimento. E’ raro nei casi di sindrome di Rett ma può essere una fonte importante di aiuto nei periodi di malattie acute o nel periodo post operatorio.

Combattere il reflusso gastroesofageo (slide)

Esistono vari modi di combattere il reflusso gastroesofageo:

• curare e prevenire la costipazione
• prevenire deformazioni ortopediche
• contrastare le contrazioni muscolari, addominali
• utilizzare vestiti che non comprimano l’addome
• mantenere il paziente in posizione seduta dopo i pasti, e alzare la testa di 30° durante la notte
• somministrare medicinali contro la produzione di acidi gastrici
• evitare cibi acidi e grassi
• chirurgia: ricostruzione dello sfintere gastrico

Contrastare la costipazione (slide)

• attività fisica (ove possibile) e posizione eretta
• medicinali lassativi
• massaggio addominale
• adeguata idratazione
• assunzione di una quantità sufficiente di fibre durante i pasti
• frutta e verdura tutti i giorni
• zuppa di verdura ogni giorno
• legumi (lenticchie, fagioli, piselli, ceci, etc.)

Stato micronutritivo (slide)

Studi in Francia su adulti con disabilità multiple hanno dimostrato una carenza in diverse vitamine, sali minerali ed oligoelementi. Questa carenza può verificarsi anche nei casi di sindrome di Rett. Molti pazienti con sindrome di Rett hanno una dieta selettiva: quantità e varietà sono limitati. Il rischio relativo a tali carenze riguarda particolarmente:

• Vitamina C Le difficoltà nella masticazione inducono una mancanza di consumo di frutta e verdura cruda. E’ importante dare a questi pazienti frutta fresca schiacciata, verdura cruda sminuzzata, frutta fresca e succhi di verdura.
• Vitamina B9 Verrà fornita grazie a verdura e fegato. Alcuni medicinali antiepilettici, come Fenobarbital, possono aumentare una carenza nella vitamina C e B9.
• Vitamina D Una carenza di vitamina D favorirà l’insorgere di osteoporosi. Può risultare utile per il paziente un’integratore di vitamina D, specialmente se la persona non mangia abbastanza prodotti a base di latte intero e non viene esposta spesso alla luce del sole (la pelle necessita di raggi UV per sintetizzare la vitamina D).
• Ferro Una carenza del ferro può essere causata da assunzione insufficiente di cibo o perdita ematica (perdita di sangue nella digestione o dovuta a mestruazioni). Carne e pesce sono fra i cibi con il più alto livello di ferro.

Conclusione (slide)

La salute o il benessere dei pazienti con sindrome di Rett dipende in gran parte dalla loro dieta. I requisiti nutrizionali devono essere combinati al piacere dell’alimentazione. Un buon equilibrio alimentare migliorerà la capacità digestiva e lo status nutrizionale dei pazienti. Li aiuterà a realizzare completamente il loro potenziale di salute e aprirli al mondo.

Gli approfondimenti e i dettagli della mia presentazione si trovano sul sito internet.

Irène Benigni, nutrizionista (Francia)